Bağışıklık yetersizliği immun yetmezlik

Bağışıklık yetersizliği hastalıkları ortak özellikleri infeksiyona duyarlığın artması olan çeşitli hastalıklardan oluşan bir gruptur. Birincil bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere göre sınıflanır : B hücresi (antikor yapan hücreler), T hücresi virus ve diğer mikroplarla savaşan ve/veya antikor yapan hücrelere yardım eden hücre), fagositoz (Mikropların savunma hücrelerinin içine alınıp parçalanması) işlemine ve komplemana (bagisiklik sisteminde çeşitli görevleri olan sıvısal proteinler) özgüdür. Her sistem bağımsız olarak yada bağışıklık sistemlerinden biri veya birkaçıyla birlikte davranabilir. Bağışıklık yetersizliği doğumsal (X genine bağlı antikor yoklugu), edinsel (degisken antikor eksikligi, edinsel bağışıklık yetersizliği sendromu=AIDS) ), dogumsal bir anormalliğe ikincil (DiGeorge sendromu) ya da idiyopatik (sebebi bilinmeyen) olabilir.
İkincil bağışıklık yetersizliği, bağışıklık dışı hastalıklardan (erken dogum, beslenme yetersizliği, Hodgkin hastalığı), yaralanmalardan (yanıklar, dalağın alınması) yada tedavi sonucu (steroidler, radyasyon, antikanser ilaçlarla) ortaya çıkabilir. Bağışıklık yetersizliği kalıcı yada birincil hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir.

BİRİNCİL B HÜCRESİ HASTALIKLARI :

B hücre bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır. Bu bozukluklar B hücre alt grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücre alt gruplarında düzenleme bozuklukları sonucu bağışıklığın düzenlemesindeki sorunlara bağlı olabilir. Antikor üretim bozuklukları tüm antikorlarda, belirli antikor gruplarında, belirli IgG alt gruplarında eksiklik ya da özgül bir yabancıya yanıtsızlık şeklinde oluşabilir. Antikor üretim bozuklukları doğumsal, geç başlayan , geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir.

BRUTON HASTALIĞI :

Doğumsal antikor eksikliği; X genine bağlı geçiş gösterir . Etkilenen erkek bebekler ilk 3-6 ay sağlıklıdırlar, çünkü bu dönemde anneden geçen IgG ile korunmaktadırlar. Semptomlar sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır. Üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve pnömoni görülür. Adenoidler ve tonsiller (Bademcikler) çok küçüktür veya hiç yoktur. Otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser riski de artmıştır.Parazitlere bağlı gıdalaraın barsaklardan emilim bozukluğu sık görülür. Yeterli antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonların tedavi edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir.

IgG düzeyleri çocukluk çağında nadiren 200 mg/dl’nin üzerine çıkar.Serum IgA ve IgM genellikle saptanamaz.Hücresel immunite testleri normal olmakla beraber bazı hastalarda kan T lenfositlerinde azalma,mitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve T-supresör aktivitesinde artma saptanabilir.

Tedavide esas olarak antikor içeren preparatların damardan kullanımı ayrıca devamlı antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür.

GEÇİCİ ANTİKOR AZLIĞI :

Anneden geçen antikorların yıkıldığı ve 4-5. aylarında antikor değerleri düşer. Bu dönemde antikor yapımı da yetersizdir. Tek tanı kriteri düşük antikor düzeyinin daha sonra düzelmesidir. Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli tedavi verilmesinden başka bir tedavi gerektirmez. Hastalara rutin aşılama şeması uygulanmamalıdır.

HİPER IgM BAĞIŞIKLIK YETERSİZLİĞİ :

Hastalarda B lenfositleri ve IgM salgılayan plazma hücreleri bulunur. Fakat B hücre farklılaşması yeterli olmayıp nadiren gerekli antikor cevabını oluştururlar. Her iki cinsi de etkiler. Antikor yapan hücrelerde IgM’den sonra gelişim duraklaması vardır. IgG ve IgA tipi antikorların düzeyleri düşüktür, IgM tipi antikorların düzeyi ise yüksektir.

Dışarıdan antikor verme ve enfeksiyonların antibiyotikle tedavisi gerekir.

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ :

En sık rastlanan spesifik bağışıklı yetmezliğidir. IgA solunum, mide barsak sistemi ve diğer salgısal alanların ana koruyucu antikorudur. Eksikliğinde tekrarlayıcı solunum enfeksiyonları, kronik Giardiazis (parazit) enfeksiyonu ve otoimmun hastalıklar ortaya çıkabilir. Genetik geçiş gösterebilir. Fenitoin ve diğer sara ilaçlarının kullanılması sırasında, toksoplasmozis (parazitik bir infeksiyon), kızamık ve diğer bazı virüslerle birlikte kazanılmış olarak ortaya çıkabilir. Atopik insanlarda sıklığı daha fazladır. Barsak hastalıklarının görülme sıklığı artar. IgG 2 ve IgG 4 tipi antikor alt grublarında yetmezlik ile birlikte olabilir.

Bu hastalara kan ve kan ürünü verildiğinde allerjik reaksiyonlar olabilir.

Tekrarlayıcı sinüzit ve akciğer infeksiyonu için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.

COMMON VARIABLE İMMUN YETMEZLİK (değişken antikor eksikliği) :

Doğumsal veya kazanılmışolabilir. Ailevi vakalar olabileceği gibi tek tek vakalar da olabilir. Üç farklı immunolojik neden tanınmıştır. İntrensek B hücre defektleri, B hücrelere otoantikorlar ve düzenleyici T hücreleri dengesizlikleri tüm hastalarda ortak özellik, genellikle tüm antikor sınıflarını, fakat bazen sadece IgG’ yi ilgilendiren Antikor azlıklarıdır. Hastaların 2/3 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, fakat antikor üretecek olan plazma hücrelerine gelişemeyen, normal sayıda dolaşan. Bulgular X genine bağlı antikor yokluğuna benzer. Fakat tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (15-20 yaş). Barsak paraziti olan Giarda lamblia infestasyonu da oldukça sıktır. Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir.

BİRİNCİL T HÜCRESİ HASTALIKLARI :

Tek başına T hücresi bozuklukları az görülür, çoğu hastada T hücresi bağışıklık bozukluğu B hücresi bağışıklık bozukluğu ile bağlantılıdır. Doğumsal hücresel bağışıklık bozukluğu olan çocuklar erken çocukluk çağında mantar yada virus enfeksiyonları ile başvurur. Bulgular B hücre bozuklukları olanlara göre sıklıkla daha ağırdır.

DI GEORGE ANOMALİSİ :

Sıklıkla timus ve paratiroid bezlerini etkileyen bir embriyolojik gelişim bozukluğu söz konusudur. Etkilenen bebeklerde yenidoğanda kalsiyum düşüklüğüne bağlı kasılmalar, damar anormallikleri, çene küçüklüğü ve hücresel bağışıklık yetersizliği görülür. Lenfosit sayısı düşüktür. T hücreleri belirgin olarak azalmıştır. Bu çocuklar yenidoğan evresini aşabilirlerse, yineleyen enfeksiyonlar, kronik kandidiyazis ve gelişme geriliği ortaya çıkar. Timus dokusu nakli bu yenidoğanların bazılarında başarılı olmuştur , diğerlerinde bağışıklık yaşla birlikte kendiliğinden düzelebilir.

KRONİK MUKOKÜTANÖZ KANDİDİYAZİS :

Deri, müköz membranlar , el ve ayak tırnaklarında yerel sürekli kandida (bir maya mantarıdır) enfeksiyonları görülen bir T hücresi hastalığıdır. Bazı hastalarda paratiroid, tiroid, böbrek üstü ve pankreas bezlerini tutan hormonsal problemler de görülebilir. Hücresel bağışıklık bozukluğu kandida ile sınırlıdır, diğer patojenlere karşı bağışıklık genellikle normaldir.

KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİ :

Bu bozukluklarda hem T hem B hücre fonksiyonları baskılanmıştır.

ŞİDDETLİ KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİĞİ :

Değişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına karşın, B ve T hücre işlevleri ileri derecede bozulmuştur. Bulgular genellikle yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar, gelişme geriliği çarpıcı bir bulgudur. Çeşitli ağır bakteri enfeksiyonları görülebilmekle beraber T hücresi işlev yetersizliğiyle ilgili klinik bulgular baskındır. Kronik kandidiyazis, Pneumocystis carinii gibi protozoa infeksiyonları, hafif giden fırsatçı organizmalar, kontrol altına alınamayan ishal ve yineleyen solunum sistemi infeksiyonları sıktır. Hastalarda egzama , saç dökülmesi, kansızlık görülebilir. Genetik geçişli olabilir.

WİSKOTT-ALDRICH SENDROMU :

Egzama, trombositopeni (pıhtılaşma hücre azlığı) ve enfeksiyonlara duyarlığın arttığı, X genine bağlı geçiş gösteren bir hastalıktır. IgA ve IgE antikor düzeyleri artmış, IgM azalmış , IgG düzeyi ise normaldir. Yaş ilerledikçe hücresel bağışıklık giderek bozulur ve sonuçta kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar. Kemik iliği nakli sonuçları başarılıdır.

ATAKSİ-TELENJİEKTAZİ SENDROMU :

İlerleyen denge kaybı, göz ve deride yüzeyel damarların belirginleşmesi, kronik sinüs ve akciğer infeksiyonları,kanser ve değişken sıvısal ve hücresel bağışıklık yetersizliği görülen ve genetik geçiş gösteren bir bozukluktur. Bilinen bir tedavisi yoktur.

FAGOSİT BOZUKLUKLARI :

Fagosit bozuklukları niteliksel veya niceliksel olarak ayrılabilir. Fagositik hücre azlığı, doğumsal , kanser veya ilaçlara bağlı kemik iliği işlev bozukluğuna yada fagositik hücreye karşı olan antikorların artan tahribatına ikincil olabilir. Bu bozukluklarda ani bir infeksiyon sırasında bununla savaşan hücre sayısı artabilir, ancak işlevi bozulmuş hücreler savunmaya pek az katkıda bulunur .

KOMPLEMAN BOZUKLUKLARI :

Kompleman bozuklukları kalıtsal yada sonradan olabilir. Kompleman normal antijenin kaplanarak savunma hücresi taraından tanınmasının arttırılması, bakteri öldürme işlevi, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması için gereklidir. Kompleman bozuklukları, yineleyen enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür.

Bakteriyel Vajinit



İlk defa 1955 yılında tanımlanan ve Haemophilus vaginalis adı verilen bir bakterinin yol açtığı vajinal enfeksiyondur.

Etkene Gardnerella vajinalis adı da verilir. Cinsel ilişki ile bulaşabilir ancak bu konuda bilimsel bir görüş birliği yoktur.

Halk arasında en çok görülen vajinal enfeksiyonun mantar enfeksiyonu olduğu sanılmasına rağmen gerçekte en sık bakteriyel vajinozis yani Gardnarella enfeksiyonu görülür. Kadınların %10-68'inde gardnarelle vajiniti görülür.Genelde üreme çağındaki kadınlarda rastlanır.



Gardnarella vajinlis etkeni

Belirtileri
Vajina, ürethra (mesane ile idrar çıkış noktası arasındaki boru), mesane ve genital bölgedeki deriyi tutar.

Normalde kadın vajinasında belirli miktarda gardnarella vajinalis mikroorganizması bulunur. Vajina içerisinde pekçok mikroorganizma barınır ancak bunlar belirli bir denge içinde bulunduğundan enfeksiyona neden olmazlar. Bu dengeyi sağlayan en önemli unsurlardan birisi laktobasil adı verilen mikroorganizmalardır. Laktobasiller vajianın asit baz dengesini sağlayarak diğer organizmaların enfeksiyon yapacak kadar çoğalmalarını engellerler. Bu denege bozulduğunda enfeksiyon ortaya çıkar.

Gardneralla vajinalis enfeksiyonu çoğu zaman herhangi bir belirti vermez. En sık karşılaşılan yakınma kötü kokulu bir akıntıdır. Tipik olarak gri renkli ve kötü kokulu akıntı mevcuttur. Vajinanın pH'ı bazik yöne kayınca ortaya bazı aminler çıkmakta ve enfeksiyonda tipik olan balık kokusu duyulmaktadır. Bu balık kokusu bakteriyel vajinit için tipiktir. En sık adet kanaması sonrası ya da cinsel ilişkiyi takiben duyulur.

Tanı
Tanı muyanede akıntının görülmesi ile ya da alınan akıntı örneğinin mikroskop altında incelenmesi ile konur. Bazen herhangi bir bulgu olmayan olgularda vajinal kültr ya da smear testi sonucu fark edilir.

Tedavi
Tedavi edilmediği taktirde pelvik enfeksiyonlara neden olabilir. Tedavide lokal ve sistemik antibiyotikler kullanılır. Olguların %79'unda erkek ürethrasında da bu mikroorganizmaya rastanır. Bu nedenle inatçı olgularda eş tedavisi de önerilmektedir

"Bu yazı Dr. Alper Mumcu'dan (www.mumcu.com) alınmıştır"

balanit



Balanit, glans (penis başı) veya penis ucunun iltihaplanmasıdır. Oldukça sık görülen bir rahatsızlıktır. Sünnet olmamış erkeklerde, özellikle sünnet derisinin daralması nedeniyle kolaylıkla geriye çekilemediği durumlarda, sünnet olmuş erkeklere kıyasla daha fazla görülür.

Belirtiler : Penisin ucunda kızarıklık ve tahriş.

Balanitin birçok çeşidi vardır. Nedenlerinden bazıları; böbrek yolları enfeksiyonu, penise sürtünen kumaşın tahrişi veya kumaşın temizlenmesi ya da yapımında kullanılan kimyasal maddeler ve doğum kontrol kremlerine reaksiyon, olabilir. Şeker hastası erkeklerde, idrarda fazla şeker bulunması nedeniyle, balanitis çok sık görülür. Mantar enfeksiyonu da sık rastlanan bir sebeptir.

Teşhis

Penisteki tahriş bir iki gün içinde geçmezse doktorunuza veya bir üroloğa danışmak gereklidir. Doktor penisi inceleyerek ve daha ciddi enfeksiyon ihtimalinin olup olmadığını anlamak için testler yapacaktır. Balanit teşhisi konursa da, şeker hastalığı ihtimalini gözönünde tutarak idrar testi uygulayacaktır.

Tedavi

Balanit tedavisinin temeli temizliktir. Sünnet derisi kolaylıkla geri çekilemeyen bir erkekte balanit in iyileşmesi ve önlenebilmesi için sünnet yapmak gerekebilir. Bakteri ve mantar enfeksiyonlarını iyileştirmek için antibiyotikler ve mantar ilaçları kullanılır

BEHÇET HASTALIĞI

Genel Bilgiler

İlk kez 1937 yılında bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Tıp Dünyasında bir Türk doktoru tarafından tanımlanan nadir hastalıklardan birisidir.
Behçet hastalığının en tipik özelliği, ağızda tekrarlayan aft adı verilen yaralar olmasıdır.

Ağız yaraları
Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır ancak % 1 - 3 gibi az bir kısım hastada ağızda yara şeklinde bir belirti görülmeksizin hastalığın diğer belirtileri görülebilir. Genellikle ağızdaki yaralar hastalığın ilk belirtileridir ve diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca aft yakınması bulunan hastalar az değildir. Behçetteki ağız yaraları, tekrarlayıcı basit aftlardan ayırd edilemez ise de çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Behçette aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrarlar ve bir kaç gün içersinde iyileşirler.

Cinsel Bölge Yaraları
Behçet hastalığının diğer bir belirtisi de genital bölgede tekrarlayan yaralardır. bu yaralar küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu, çabucak zımba ile delinmiş görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler. Bu yaralar hemen her zaman yerlerinde iz bırakarak iyileşirler. Genital bölge yaraları aftlara göre sayıca daha az ve daha uzun sürede iyileşirler.

Deri Belirtileri
Behçet hastalığında, koltuk altları ve kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde de benzer yaralara zaman zaman rastlanabilir.
1. Kırmızı ve ağrılı yumrular şeklinde oluşumlar.
2. Sivilce benzeri belirtiler.
3. Deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.


Göz Belirtileri
En önemli organ tutulmalarından biri olan gözdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Erkeklerde ve genç kisilerde göz belirtileri daha sık ve daha ağır seyrederken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir seyreder. Göz belirtileri bazan körlüğe kadar gidebilir.

Bu belirtilerin dışında Behçet hastalarının hemen hemen yarısında eklem ağrısı ve eklemlerde şişme gibi şikayetler, beyin hastalıkları, böbrek iltihabı, damar tıkanma ve genişlemeleri de görülebilir.
Behcet hastalığı daha çok 20-30 yaşlarda ve erkeklerde görülür. Türkler, Araplar, Yahudiler, Ermeniler ve Japonlarda daha sık görülür. Behçet hastalığının en karakteristik özelliklerinden birisi ataklar halinde seyretmesidir. Yaşla birlikte hastalığın aktivitesi azalır. Behçet hastalığının nedeni bilinmemektedir. Tedavi hastalığın etkilediği organa göre değişir. Tedavi kesinlikle doktor kontrolünde yapılmalıdır. Genetik biliminde sağlanacak gelişmeler Behçet hastalığının tedavisinde yeni ufuklara yol açacaktır. Behçet hastalığının en tipik özelliğinin ağızda tekrarlayan yaralar olduğu unutulmamalı ve bu yakınmaları olan hastaların mutlaka Behçet hastalığı yönünden araştırılması gereklidir.

Behçet, aslında bir hastalık değil tıbbi adı ile "sendrom" dur, ancak anlaşılır olması nedeni ile "hastalık" olarak yazılmıştır.

Bu sayfa içeriği İç Hastalıkları ve Nefroloji Uzmanı Doç. Dr. Tekin Akpolat tarafından hazırlanmıştır

Bel soğukluğu , gonore ve tedavisi

Bel soğukluğu, cinsel ilişki yolluyla bulaşan bir hastalıktır. Özellikle cinsel yönünden aktif gençleri hedef alması ve tedavi edilmez ise ilerleyerek kısırlığa yol açmasında dolayı oldukça önemlidir.



Düsük sosyoekonomik düzey, çok eşli cinsel yaşam, cinsel aktivitenin erken yaşta başlaması, hastalığın saklanması bazen de hiç belirti vermeden seyretmesi nedeniyle yayılımı oldukça fazladır.



Hasta bir erkekten cinsel eşine bir tek ilişki ile %50, daha fazla ilişkide %90, hasta bir kadından cinsel eşine bir tek ilişki ile %20, daha fazla ilişki ile %60-80 bulaşma riski vardır. "Cinsel ilişki" ile kastedilen vajinal, anal ve oral ilişkilerdir.



Erkekte belirtileri daha çok idara yolu enfeksiyonu gibidir. Penisten gelen beyaz-sarı renk akıntı en önemli belirtisidir. İdrar yaparken yanma, acıma ve penisin ucunda kızarıklık da olabilir.



Kadında belirtileri idrar yolu enfeksiyonu benzeri bulgular yanında daha çok iç üreme organlarda hastalık yaptığından %50 hastada hiç belirti vermeyebilir. Yine burada da beyaz-sarı renk vajinal akıntı, ağrılı idrar yapma ve adet kanamaları arasında ara kanamaları görülmesi önemli belirtiler arasındadır.



Ayrıca gebe kadında bel soğukluğu düşüklere ve erken doğumlara neden olabilir. Doğum sırasında bebeğe bulaşabilir ve bebeğin gözlerinde iki taraflı akıntı ile başlayan, körlüğe kadar varabilen hastalığa yol açar.



Bel soğukluğu makatta hastalık yaparsa anus çevresinde kaşıntı, ağrı, makattan kanama ve akıntı gibi belirtiler verir. Boğazda yerleşirse (cinsel organdan ağıza bulaşmış olabilir) daha ciddi hastalığa ve mikrobun kana karışmasına neden olabilir.



Teşhisi oldukça kolaydır. Bu belirtiler ile gelen kişilerin akıntılardan alıncak örneklerde mikrobun gösterilmesiyle teşhis konulabilir ama daha çok hastadaki belirtilere (klinik tablosu) sebep olan en sık rastlanan mikroba yönelik tedavi verilir.



Tedavisi de oldukça kolaydır ancak mutlaka bir doktor tarafından verilmeli çünkü hemen hemen aynı belirtilere yol açan birçok mikrop var. Tedavi de doktorun tarif ettiği şekilde uygulanmalıdır. Cinsel eşlerinde doktora getirilmesi ve onların da tedavi almaları mutlaka gereklidir